嗑「臉盆大碗麵」 男低血鉀雙腳癱

[joelin]

http://tw.news.yahoo.com/article/url/d/ ... 1uy9p.html


麵或白飯一下子吃太多，竟然可能造成肌肉無力、癱軟嗎？這是因為攝取過多澱粉，胰島素分泌，而導致的低血鉀性癱瘓；而一名20多歲男子，自述是吃了臉盆那麼大碗的麵，結果兩腳無力，醫師、營養師提醒，不要光是吃麵，多加點配菜和肉，就能補充鉀離子，避免發生這種意外。

glucos+insulin
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K+ shift in cell

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http://www.genes-at-taiwan.com.tw/geneh ... 950529.htm

低血鉀週期性無力症(Hypokalemic periodic paralysis)

在台灣，多數患者為非家族性的患者，其臨床症狀與嚴重度，依不同病因與家族遺傳模式而有所差別，東方(包括台灣)非家族性遺傳的患者，常合併有甲狀腺功能亢進。若是家族性遺傳，則為體染色體顯性遺傳，且在女性會發生不完全的遺傳。

此症為神經科常見的急診疾病，為染色體顯性遺傳模式，或偶發性的自發性肌無力症，其肌無力症狀的發作頻率、時間長短以及嚴重程度，相當的因人而異。

此類患者在發作時只有運動系統會出現無力現象，但感覺系統則無任何症狀；自發性肌無力發作於夜晚或清晨起床時刻，發生無力的區域，主要從下肢近端肌肉群開始，可維持輕度且局部的肢體或陸續嚴重影響其他肢體癱瘓。發作前的可能徵候包括肢體僵硬、沉重及多尿現象；發作後在數小時內呈現漸進性癱瘓性無力與血清鉀離子(K+)濃度降低(<3.5 mmol/U)，甚至會威脅生命，多數患者於數小時至三天無力狀態會自然痊癒。若因低血鉀引起心律不整或者呼吸衰竭出現，急性期的治療，可緊急給予補充鉀離子，來避免患者一直處於危機之中。

此症與Andersen syndrome的不同，在於此症並不會有心室不整以及畸形等臨床病徵。經由分子生化學的檢驗可偵測到約80%患者有CACNA1S 或 SCN4A基因的突變，對於次發性致病原因如甲狀腺毒症、利尿劑的使用以及腎臟(高醛固酮血症，遠端型腎小管酸中毒)或腸胃方面(如腹瀉、嘔吐)所造成因素都可被排除。

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家族性低血鉀週期性無力症(Familial hypokalemic periodic paralysis)

罕見的體染色體顯性遺傳模式疾病，現已知其致病機轉與dihydropyridine receptor一種電壓閥式鈣離子通道(voltage-gate calcium channel)的基因編碼(CACNL1A3)突變有關。此症臨床特徵會呈現突然發作的肌肉麻痺，其血清鉀離子濃度降低(經常低於2.5meq/L)，發病因子可能是因為攝取了大量的碳水化合物或鈉離子而被誘發，但在24小時內會自然消退；必須注意的是有時也會引起致命性的心率不整，給予鉀離子(K+)可以挽救患者生命，所以在急性發作時必須立即給予鉀離子(K+)，如spironolactone、 triamterene、 acetazolamide藥物的給藥，則可用於預防性的復發來配合使用。